罕见发病：脊髓纵裂畸形

在胚胎时期，由于脑或椎管发育发育不良，使脑分化为两半，称为脑分化适度疾病（脑纵裂发育不良）。此适度疾病极为少见，病人可无明显临床适度疾病状，部分可显附属出脑分化syndrome。附属结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病来进行详述。

高血压

6 岁女孩，严重横膈膜侧弯发育不良。

影像学检验

布 1 为脊椎正位全长平片

布 2 为 T1 直下，圆点示半脑

布 3 为 T1 突起，圆点示半脑

影像学见到

下椎骨和椎间盘水准椎管内可见两条「半脑」。该出附属异常在最初的平片上也可观察到。这两条「半脑」共用一个硬膜孔和蛛网膜下腔，两个「半脑」相互间全无有骨适度化学成分，此为 II 改进型脑纵裂发育不良。

确诊

脑纵裂发育不良 II 改进型

讨论

脑纵裂发育不良（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育出附属异常所致。脊索同时不会不良影响尾椎的形成，所以脑纵裂发育不良多同时伴有节段适度尾椎出附属异常。反之，忧郁症节段适度尾椎出附属异常并导致先天适度横膈膜侧凸的患者需要检验有否同时忧郁症脑纵裂发育不良，尽管该病是导致脑栓系非常罕见的适度疾病。

脑纵裂发育不良最普遍存在下椎骨和椎间盘尾椎水准，两个「半脑」在肇因区域的上方和右方融合为一条。完全分离改进型脑（双干脑）极为罕见。女适度好发。确诊时需要注意有无纤维适度或骨适度连接起来、硬膜孔的数目以及有无脑空洞适度疾病。这些见到不会不良影响疾病分类，以及不良影响开刀入路和相应的神经系统适度疾病状。

查看张成地址

编辑： 冯氏